I løpet av mange år var det ingen konsensus i litteraturen om den medfødte kortvarige spiserøret som en uavhengig utviklingsanomali. Det største bidrag til etiologi, patogenese, klinisk-morfologiske data, diagnose og behandling av medfødt kort spiserør ble laget av B. Barret (1959). Denne sykdommen er beskrevet i litteraturen under forskjellige navn: brakiozophagus, brystkreft, ikke-opptak av mage, delvis brystkreft.
Utseendet til oppvåst kort spiserør forklares ved brudd på dannelsen av fordøyelseskanalen i den tidlige embryonale perioden, da spiserøret var foret med et sylindrisk epitel. Utskiftningen av dette epitelet, som begynner med den midterste tredje delen av spiserøret, forstyrres, som følge av hvilken den nedre tredjedel av den er foret med mageepitel. Dermed er det en dystopi av mageslimhinnen i den nedre delen av spiserøret (med normal kardia-plassering).
Bekreftelse av denne antagelsen er det faktum at den supra-diafragmatiske delen av den såkalte ubemannede magen, med unntak av slimhinnen, dannes som en spiserør og uten serøs omslag. I samme del er de tverrgående og langsgående muskelskiktene som er karakteristiske for spiserøret, differensiert, og blodtilførselen utføres som vanlig fra aorta.
Kliniske symptomer
Den medfødte korte esophagus ledsages som regel av gastroøsofageal reflux, noe som er komplisert av esophagitt og oppstart av peptisk esophageal stenose.
Den medfødte korte spiserøret oppdages hos barn i de tre første årene av livet, fordi de har et stabilt reflukssyndrom. I anamnese opplever slike pasienter ofte hyppig oppkast straks etter fødselen. Ofte er det indikasjoner på hyppige respiratoriske sykdommer: bronkitt, lungebetennelse (i 30% av tilfellene). I fremtiden er kliniske manifestasjoner avhengig av dannelsen av sekundær stenose. Hvis stenosen ikke dannes, er hovedsymptomet oppkast med mageinnhold. Oppkast er provosert ved gråt, ved kroppens horisontale stilling, og ved en liten fysisk belastning som forårsaker en økning i intramuskulært trykk. Blodoppkast finnes i oppkastet; mindre hyppig oppkast kaffe. Med sekundær innsnevring av spiserøret på grunn av peptisk ulcerativ anofaryngitt dominerer symptomene på et brudd på esophageal obstruksjon: dysfagi, oppkast av maten.
Barn eldre enn åtte år klager over smerte bak brystbenet, fremveksten som skyldes todisagia og ulcerøs esophagitt. Ofte prøver barn å drikke en pishchuk. På grunn av den konstante blødningen fra den dystopiske slimhinnen, som det fremgår av blanding av blod i oppkastmassene og en positiv reaksjon på latent blod i avføring, utvikler anemi. Anemisk syndrom er observert hos 1/3 av pasientene. Barn med medfødt kort spiserør slår seg bak i fysisk utvikling.
For diagnostisering av en medfødt kort spiserør, blir det brukt en røntgenundersøkelse, med hjelp av hvilken først og fremst magerefluks er funnet. I Trendelenburg-posisjonen er pasienten i spiserøret av spiserøret spredt i å slukke kontraststoffet i eggstokken i spiserøret. Den øvre delen av spiserøret, som regel, er utvidet nedover i form av en trakt eller klokke. Røntgenbilder i den distale spiserøret viser langsgående folding, karakteristisk for mageslimens mage. Spiserøret i undersøkelsen av pasienten i stående stilling er intakt. Med sekundær stenose hindres kontrastmedisinets patentering, og konsentrasjonen av spiserøret er bestemt over konsentrasjonen. Et radiologisk bilde med deformasjon i området for sammenblanding og overdreven lagring av foringen krever differensiering fra brokk i esophagealåpningen av membranen og esophagus divertikulaen.
Det er mye brukt for diagnose av esophagofibroskopi. Det viktigste endoskopiske tegnet er det oppadgående skiftet av magesekken i spiserøret i mageslimhinnen, dvs. over projeksjonen av den membranformede spalten. I fravær av stenose i den distale spiserøret oppstår catarrhal eller ulcerativ fibrinøs esofagitt. Med utvikling av stenose, som regel, ligger på grensen av magehinne i mage og spiserør.
I forbindelse med det faktum at hos pasienter med medfødt kort spiserør alltid har et sted for gastroøsofageal refluks, har en bestemt diagnostisk verdi en intraepithelial pH-metri.
Innbyggere og spedbarn utfører differensialdiagnostikk med pylorisk stenose, pilorospasme, herniation av spiserøret i membranen, chalasia, medfødte og anskaffe stenoser i den distale spiserøret.
behandling
Behandlingen er ofte kirurgisk, med sikte på å eliminere gastroøsofageal refluks. Den mest pålitelige antirefluxoperasjonen er operasjonen av NN Kanshin i modifikasjonen av YF Isakova et al., Basert på ventilmagroplisering. I tilfeller der medfødt kort spiserør er komplisert ved peptisk stenose , antirefluksoperasjon komplementeres av påføring av gastrostomi. I fremtiden er det stoppet av sparkel.
Fra synspunkt av klinikere vurderer medfødt kort spiserør som en ikke-forstyrrelse av magen, er det nødvendig å utføre langsiktig konservativ terapi ved beregning av gradvis senking av magen (som barnet utvikler).
Konservativ behandling sørger for en konstant forhøyet stilling av den øvre halvdelen av stammen, hyppig fôring av barnet i små porsjoner mat med tykk konsistens. Utfør også generell restorativ og symptomatisk behandling.
Rastitezdorovymi!