Det er to hovedtyper av feil: gastroschisis (forekommer sjeldnere) og navlestreng (vanligere). Med begge utviklingsfeil, tarmsløyfer (noen ganger sammen med leveren og andre organer) faller ut gjennom bukvegen utover, noe som krever kirurgisk korreksjon.
Ta vare på den nyfødte
Hvis defekten i bukveggen ble oppdaget før fødselen av barnet, da barnet ble født, skulle et barns kirurgisk team være klar. Hvis feilen oppdages etter fødselen, skal barnet umiddelbart overføres til et spesialisert senter. Gastroschisis er en prolapse av tarmen fra magehulen gjennom et hull som ligger på siden av navlestrengen (vanligvis til høyre). Diameteren av hullet i bukvegget er som regel 2-3 cm. En defekt kan oppstå i et tidlig stadium av intrauterin utvikling og er oftest et resultat av en "ulykke" der navlestrengen går gjennom enn med medfødt misdannelse. Vanligvis faller tynntarmen og delen av tykktarmen ut. Mer sjelden kan leveren, milten og delen av magen falle ut av bukhulen. Kanskje tilstedeværelsen av en viskøs væske som holder seg til den fallne tarmen og tynger det betydelig. På grunn av dette kan det være vanskelig å oppdage samtidig atresi (infeksjon) av tynntarmen. I motsetning til navlestrengelen, med gastroschisis rundt magen i bukveggen, er det ingen pose som dekker organene, og sannsynligheten for at den nyfødte lider av eventuelle medfølgende anomalier er lavere.
behandling
Et barn med gastroschisis mister raskt varme og væske gjennom fallende organer. For å forhindre dette må organene pakkes inn i en film. Hovedmålet er å opprettholde det nyfødte liv under transporten til kirurgisk avdeling. For å holde tarmene rene, kan et nasogastrisk rør settes inn, og en glukoseoppløsning kan også innføres gjennom dropperen. Det er to hovedkirurgiske behandlingsmetoder. Om mulig utføres umiddelbar kirurgisk gjenoppretting, men hvis dette ikke er mulig, plasseres organene i en kunstig pose som avtar i størrelse i de neste 7-10 dagene, trykker organene tilbake i bukhulen. Deretter syr kirurger opp huden i stedet for defekten. Umbilical brokk er en medfødt brokk i navlestrengen, forårsaket av en misdannelse av utviklingen. Defekten kan være liten eller stor og kombineres ofte med kromosomale abnormiteter. I denne situasjonen er kirurgisk inngrep nødvendig. Umbilical brokk (også kjent som omphalocele) er resultatet av utilstrekkelig lukning av abdomen i fosteret under embryonisk utvikling, noe som resulterer i tap av indre organer gjennom åpningen i navlestrengen. Imidlertid, i motsetning til gastroschisis, med navlestreng er interne organer omgitt av bukhinnen. Umbilical brokk er relativt sjelden - det observeres hos ca 1 av 5000 nyfødte.
Perforering av hernial sac
I de fleste tilfeller er hernial sac ved fødselen ikke skadet. Det kan imidlertid bryte ut både før og under fødselen. Derfor er det viktig at legen nøye overvåker tilstedeværelsen av resterne av en revet pose for å unngå feil og ikke forveksle en brokk med gastroschisis (der det ikke er en pose som dekker de indre organene).
Stor og liten navlestreng
Umbilical brokk kan være stor eller liten. Med en liten navlestreng, er bukveggen defekt mindre enn 4 centimeter i diameter, det er ingen leveren i posen. Den store brokk, tvert imot, er preget av en hulldiameter på mer enn 4 centimeter, med leveren og en annen mengde tarmsløyfer inne i posen.
Samtidig anomalier
Sykdommen er ofte ledsaget av andre fødselsdefekter, som inkluderer hjerte-, nyre- og kolonmisdannelser. Hos nyfødte med navlestreng er også kromosomale abnormiteter ganske vanlige (ca. 50% av tilfellene). Spesielt viktig er den tidlige diagnosen Beckwith-Wiedemann syndrom. Barn med dette syndromet utvikler en overdreven mengde insulinlignende vekstfaktor under intrauterin utvikling, noe som fører til alvorlig hypoglykemi (lavt blodsukkernivå). Dette er spesielt farlig, da det kan forårsake irreversibel hjerneskade; det er nødvendig å straks begynne å hælde i glukoseoppløsningen. Ved administrering av en pasient med navlestreng er det viktig å merke seg om han har tegn på Beckwith-Wiedemann syndrom, som inkluderer signifikant hypoglykemi forårsaket av økning i bukspyttkjertelen. Nesten alltid navlestrengene oppdages i de tidlige stadier, og tilfeller med samtidige utviklingsavvik fører ofte til miscarriages forårsaket av intrauterin død eller andre årsaker. Postnatalfødte spedbarn trenger infusjonsbehandling, identifikasjon og bekreftelse av samtidig anomalier, og en blodprøve for glukose for å utelukke hypoglykemi. Etter at dette er gjort, lukker kirurgen direkte defekten. Hvis umiddelbar gjenoppretting mislykkes, blir den utført i etapper ved hjelp av en kunstig pose (som i gastroschisis).
Ikke-kirurgisk behandling
Konservativ behandling er indisert hos pasienter med komplisert navlestang, som kanskje ikke lider av kirurgisk inngrep. Posen behandles med en løsning av antiseptisk eller alkohol for å danne et sterilt arr. Dette fører gradvis til å dekke feilen med huden. I fremtiden er det nødvendig å gjenopprette muskler i bukveggen.