Med utprøvde misdannelser av nyrene, er fosteret ikke levedyktig og dør i de tidlige stadier av graviditet, mens fosteret med mildere abnormiteter vanligvis overlever. Ca 10% av barna er født med potensielt alvorlige anomalier i genitourinary systemet.
Utvikling av nyrene
Intrauterin nyreutvikling er en ekstremt kompleks prosess. Primitiv natt (metanephrosis) legges på hver side av bekkenregionen. Da, med den videre veksten av den nedre delen av fosteret, begynner hver av dem bevegelsen oppover til stedet for sin endelige lokalisering (migrasjon) samtidig som den vri rundt sin akse (rotasjon). En viktig drivkraft for videreutviklingen av primitive nyrer er deres sammensmeltning med urinledernes rudiment. Migrasjons- eller rotasjonsforstyrrelser ligger i hjertet av de vanligste nyreanomaliene. I tillegg, i prosessen med intrauterin utvikling, er det mulig å slå sammen begge primitive nyrer med dannelsen av en stor nyre.
Nyresvikt
Nyreanomalier er preget av tre hovedparametere:
• Lesjon kan påvirke en eller begge nyrer.
• Flere uregelmessigheter kan kombineres i en nyre.
• Enkelte anomalier er asymptomatiske, men virkningen av uønskede faktorer, som infeksjon, bidrar til påvisning av misdannelse. Ved alvorlige anomalier kan nyresvikt utvikles umiddelbart eller snart etter barnets fødsel.
Anomalier av nyrestillingen er ikke underlagt korreksjon. Disse inkluderer:
• Pelvic nyre gjenstår i bekkenområdet. Den er dannet som et resultat av brudd på migrasjon i prosessen med intrauterin utvikling. De fleste av disse anomaliene er asymptomatiske.
• Nyreskade. Kanskje i forskjellige versjoner, den vanligste er hesteskoformet nyre. Migreringsprosessen er vanligvis ikke ødelagt.
• Den "caked" nyren i form av en formløs, klumpete masse som ligger i bekkenregionen. Det dannes under nyrenes vedheft og brudd på migrasjon. En slik nyre forårsaker sjelden patologiske symptomer.
• Korsdystopi av nyrene. En nyre ligger på motsatt side, ved siden av en annen nyre.
• Thoracic nyre. Ligger i brysthulen, som kan knyttes til brudd på utviklingen av membranen (fibrøs muskelseptum som adskiller thorax- og bukhulen). Dette er en svært sjelden anomali, kirurgisk korreksjon som er ekstremt vanskelig.
• Aging (medfødt fravær) av nyre. Det blir observert, hvis embryoet ikke plasserte et rudiment, hvorfra urogenitale organer skulle utvikle seg. Bilateral renalgenesis fører til embryoens død.
Uttakeren er et muskelrør gjennom hvilket urinen fra nyrene strømmer inn i blæren. I de tidlige utviklingsstadiene er det mulig at en rekke anomalier er mulige, noe som ofte fører til forstyrrelse i urinpassasjen. Forstyrrelse av fusjonen av ureterisk primordia (primitivt renalt dreneringssystem) med mesonephros (primitiv embryonisk nyre) fører til anholdelsen av videre utvikling av nyrene (aplasi). I andre tilfeller observeres underutvikling av nyrene med dannelsen av den cystiske strukturen (dysplasi) av Aplasia og nyre-dysplasi ofte
Separasjon av urinledere
Den ureteriske ovula kan bifurcate og gi opphav til flere blinde avslutningskanaler som ledes ned langs urineren. Noen ganger er det mulig å infisere disse utveksten med utviklingen av smertsyndrom. En annen variant av anomali oppstår når knoppene til to ureterale prosesser vokser inn i embryoet - i dette tilfellet oppstår en fordobling av nyrene. Hver av dem har sitt eget urinleder, som tømmes i blæren alene eller fusjonerer med en annen. Doble nyrerens dreneringssystem er ofte ledsaget av smerte på grunn av kasting av urin fra det underliggende til den overliggende delen av nyren.
Defekt av urinrøret septum
Som et resultat av patologien til utviklingen av urinrøret septum (mellom genitalorganene og endetarms rudiment), er det noen ganger en cystisk forstørrelse av urinlederseksjonen som svulmer inn i blærens lumen - ureterocelen. En liten grad av ureterocele forekommer ganske ofte og forårsaker vanligvis ikke problemer. Vesentlig ekspansjon kan bli et sted for dannelse av urinstein. En skarp innsnevring av urinveisåpningen fører til obstruksjon. Ofte ureterocele, urin refluks og nyredubbling kombineres hos en pasient. For hyppige medfødte feil i de nedre delene av urinveiene er:
• de bakre urinrøret ventiler - dannelsen av to bretter i slimhinnen i urinrøret i urinrøret, noe som fører til brudd på vannlating;
• hypospadier - ufullstendig utvikling av urinrøret, hvor den eksterne åpningen er på undersiden av penis eller til og med på skrotet, i stedet for å åpne på penisens hode.
Sjeldne anomalier
• Blærenes utstoppning - Defekt av den fremre veggen av blæren og bukveggen under navlen. I dette tilfellet observeres også deformitet av penis, undescension av testiklene i skrotet og inguinal brokk og i jenter - spaltning av klitoris.
• Cloaca exggrofi er en alvorlig mangel der det er adskillelse av blæren i to halvdeler (i hver av ureteren kommer inn) og underutvikling av penis. Det er mulig å involvere tynntarm og anus, samt kombinasjonen av anomalier med medfødt cerebrospinal brokk.
• Epispadia - defekt av urinrørets overvegg. Når kombinert med blærens sphincter, kan pasienten lider av urininkontinens. Tidlig diagnose og kirurgisk korrigering av defekter er av største betydning hos pasienter med medfødte anomalier i nyrene og blæren. Operasjoner utføres i store spesialiserte sentre med lang erfaring i behandling av misdannelser av det urogenitale systemet hos barn. I dyktige hender kan de fleste avblærens unormaliteter korrigeres.