PC typer
PC påvirker hovedsakelig unge mennesker opptil 30 år. Kvinner er oftere syk. Det er fire hovedtyper av sykdom:
• Tilbakevendende PC-tilstanden er i form av veksling av akutt forstyrrelse av nervøsiteten med remisjon; omtrent en tredjedel av pasientene;
• Secondary progressing PC - pasienter utvikler kroniske nervesykdommer som er utsatt for forverring; i de fleste pasienter går den relapsing-remitting PC inn i dette skjemaet;
• en primær-progressiv PC med gradvis utvikling av nevrologiske symptomer uten forverring; ca 15% av pasientene;
• godartet PC - primært angrep av mild grad med nesten fullstendig gjenoppretting uten sykdomsprogresjon; er ekstremt sjelden.
Symptomer på PC kan variere avhengig av typen berørte nervefibre.
• Optisk nerve
Ved dannelsen av platene på PCen på optisk nerve, som overfører impulser fra retina til hjernen, utvikler pasienten smerter i øyet i kombinasjon med vag syn. Gjenoppretting, hvis det er mulig, tar opptil åtte måneder.
Hjernestammen Hjernestammenes involvering, som er ansvarlig for øyebevegelser, følsomhet i ansiktsvev, tale, svelging og en følelse av balanse, kan føre til dobbeltsyn eller forstyrrelse av deres vennlige bevegelser.
• Ryggmargen Avbrudd av strømmen av nerveimpulser i ryggmargen er ledsaget av svakhet og nedsatt følsomhet i lemmer, samt dysfunksjon i blæren og tarmene.
progresjon
Med utviklingen av den sekundære progressive fasen av sykdommen, observeres mer vedvarende forstyrrelser:
• tap av fingerhåndtering
• svakhet og stivhet i underdelene;
Økt hyppighet av urinering og urininkontinens;
• Forringet minne og konsentrasjon: Disse hyppige forstyrrelsene er noen ganger de viktigste symptomene;
• humørsvingninger; Selv om det ofte er forbundet med PC eufori, er depresjonen fortsatt mer typisk.
I de tidlige stadiene av PC-en ser foki av akutt betennelse seg opp i hjernen, som deretter helbreder med dannelsen av arr (plaques). Disse plakkene blir oftest deponert i periventrikulære rom (områder som omgir hjernens væskefylte ventrikler), i ryggmargen og optiske nerver. På disse områdene er blodhjernebarrieren (semipermeabel grense mellom blodet og hjernevævet) skadet, noe som gjør at enkelte celler kan komme i kontakt med veggene i blodårene og deretter trenge inn i dem.
Destruksjon av myelinskjeden
En spesiell rolle i utviklingen av sykdommen tilhører en gruppe lymfocytter som reagerer på en eller flere myelin-konvoluttantigener. Når disse lymfocyttene (makrofager) interagerer med antigener, frigjøres visse kjemikalier som stimulerer dannelsen av mononukleære celler. Makrofager og aktiverte glialceller (funnet i sentralnervesystemet) angriper myelinskjeden på forskjellige steder, noe som fører til ødeleggelse og denudasjon av axonen. Noen oligodendrocytter (celler som produserer myelin) dør, andre kan bare delvis gjenopprette den tapte myelinskjeden. Senere blir det observert proliferasjon av astrocytter (en annen type CNS-celler) ved utvikling av gliose (fibrose) mot bakgrunnen av nedsettelse av betennelse. To hovedfaktorer fører til utviklingen av PC - den genetiske faktoren av miljøet.
sykelighet
Forekomsten av PC (antall tilfeller i en befolkning på et bestemt tidspunkt) i verden varierer mye. Med enkelte unntak forekommer sykdommen oftere da den beveger seg bort fra ekvator med den høyeste konsentrasjonen i regioner over den 30. parallell på alle kontinenter. Det er vanlig å skille tre soner over hele verden, forskjellig i forekomsten av multippel sklerose: høy, middels og lavrisiko. Endring av bostedsstedet med endring i risikosonen fører til en økning eller reduksjon i individets risiko for å utvikle PC henholdsvis sonen der han avgjort. I et forsøk på å forklare disse geografiske egenskapene, har mange miljøfaktorer blitt undersøkt. Rollen av virale midler, og spesielt av meslinger og hundepestvirus (sistnevnte forårsaker en alvorlig sykdom hos hunder) ble antatt, men så langt har PC-smittsomheten ikke blitt bekreftet.
Genetiske faktorer
Personer med en familiehistorie av PC er mer sannsynlig å utvikle sykdommen. For eksempel, en kvinne hvis søster har en PC, blir risikoen for å bli syk økt 40 ganger sammenlignet med en kvinne uten en lignende anamnese. I tilfelle sykdom hos en av tvillingene, er den andre i fare for å utvikle PC med en sannsynlighet på 25%.
Immunresponsen
Noen forskere foreslår at den immunologiske responsen til smittsomme stoffer (virus, bakterier) eller underverdigheten av kroppens immunforsvar er ansvarlig for utviklingen av sykdommen. Andre eksperter er overbevist om autoimmuniteten til PCen, hvor immunceller ødelegger kroppens eget vev. Diagnose av PC er basert på magnetisk resonansavbildning eller undersøkelse av cerebrospinalvæske. For langvarig behandling av sykdommen, brukes legemidler som beta-interferon. For PC-diagnostikk brukes to hovedtyper av forskning:
• Magnetic resonance imaging (MR);
• analyse av cerebrospinalvæske (COC).
MR
Bruken av MR-teknologi økte nøyaktig PC-diagnostikkens nøyaktighet, og førte også til en bedre forståelse av sykdommens art. Plaques i sentralnervesystemet har en bestemt type i bildene, som i kombinasjon med lokalisering i hjernen forårsaker mistanke på PCen. MPT spiller en uvurderlig rolle i diagnosen av PC, men anvendelsen av metoden er svært begrenset når det gjelder å overvåke sykdomsforløpet. Dessverre er det ingen klar korrespondanse mellom MP-bildet og kliniske manifestasjoner av sykdommen.
CSF studie
CSF sirkulerer i hjernens ventrikler, i tillegg til å vaske overflaten av hjernen og ryggmargen. På PC er visse endringer av protein og cellulær sammensetning notert, som imidlertid ikke er spesifikke. Hos 90% av pasientene i CSF er det funnet en spesiell type immunoglobulin (oligoklonalD).
Andre tester
For å måle ledningsevnen til pulser, for eksempel gjennom optiske nervefibre, utføres spesifikke tester. Foreløpig er denne studien betraktet som foreldet. Blodprøver og andre undersøkelser er ikke viktige for å diagnostisere PC, men kan brukes til å utelukke andre lignende forhold. Behandling av PC dekker ulike retninger.
Akutte angrep
Mange PC-angrep foregår på en enkel måte og krever ikke spesifikk behandling. På et mer alvorlig kurs er kortikosteroider gitt i form av tabletter eller intravenøse insuffiner. Disse stoffene forkorter varigheten av angrepet, men påvirker ikke det endelige resultatet.
Symptomatiske tiltak
Noen medisiner kan lindre symptomene på sykdommen.
• Dysfunksjon av blæren
Vanligvis har pasienter økt oppmuntring til urinering og urinretensjon - for å lindre disse symptomene, brukes stoffer som oxybutynin og tolterodin. Noen ganger, for å redusere urinutgang i løpet av natten, foreskrive desmopressin. Periodisk selvkatabolisering av blæren gjør det mulig for pasienter å kontrollere symptomene på urininkontinens og reduserer risikoen for infeksjon. Tarmsystemet er mindre vanlig.
• Impotens
Impotens hos menn med PC er godt behandlingsbar sildenafilom.
• Spasticitet i muskler Unormal muskelstivhet, typisk for PC, reagerer vanligvis dårlig på rusmidler, som også har en rekke bivirkninger.
• Smerte
For å lindre smertesyndromet utpeke midler som amitriptylin. Langsiktig behandling av PC inkluderer bruk av immunomodulerende midler som regulerer kroppens immunrespons. For tiden er det viktigste stoffet som brukes til dette formålet, beta-interferon.
interferoner
Interferoner syntetiseres i kroppen vår og kommer i tre typer: alfa-interferoner har liten effekt på PC; Beta-interferoner spiller hovedrollen til tiltrekning; gamma-interferoner forårsaker en forverring av sykdommen. Den eksakte virkningsmekanismen for beta-interferon er ukjent. Interferon beta er litt forskjellig fra naturlig interferon beta, mens interferon beta tilsvarer det helt. Alle beta-interferoner reduserer antallet PC-angrep med ca. 30%; Noen forskere foreslår at de reduserer alvorlighetsgraden av forverringen. Ulike typer interferoner har forskjellige effekter avhengig av sykdomsformen. Beta-interferon er ineffektivt mot en relapsing-remitting PC, men det bremser utviklingen av en andre progressiv variant av sykdommen. Interferon beta-1a-preparater har i sin tur motsatt effekt. Under behandlingen dannes nøytraliserende antistoffer i pasientens kropp, hvilken påvirkning av suksessen til terapi er uklart. Alle former for beta-interferon fører til en betydelig forbedring i MP-mønsteret med en reduksjon i antall lesjoner.
Andre stoffer
Det syntetiske preparat glatirameracetat har en lignende kjemisk struktur med hovedproteinet som danner myelin. Som beta-interferoner reduseres hyppigheten av eksacerbasjoner, men påvirker ikke sykdomsprogresjonen. Regelmessig månedlig intravenøs immunoglobulin bidrar til å redusere antall angrep og lette sykdomsforløpet. Mange spørsmål om komparativ effektivitet av alle disse stoffene forblir ubesvarte. Andre, mer spesifikke immunmodulatorer gjennomgår kliniske studier. PC er en kronisk nevrologisk sykdom med et progressivt kurs. Likevel er det flere måter som hjelper pasienter med å håndtere hverdagens bekymringer.
• Kosthold
Det antas at en diett med begrenset dyrefett og tilstedeværelsen av umettede fettsyrer (som solsikkeolje) har en gunstig effekt på pasientens velvære.
• Generelle aktiviteter
Livskvaliteten til en pasient med en PC skyldes faktorer som evnen til selvbetjening, nivået på mobilitet og behovet for langvarig bruk av narkotika. Det er ekstremt viktig at pasienten er utstyrt med kvalifisert medisinsk behandling og profesjonell omsorg.
• Prognose
Omtrent 20 år etter sykdomsutbrudd, er 50% av pasientene i stand til å tåle utendørs avstand på ikke mer enn 20 meter. Gjennomsnittlig levetid for slike pasienter er lavere enn i befolkningen.