Betydningen av cystisk nyresykdom bestemmes av følgende faktorer:
• Nyrecyster er svært vanlige og representerer noen ganger en kompleks diagnostisk oppgave for legerterapeuter, kirurger, radiologer og patologer.
• Noen former, for eksempel polycystisk nyresykdom hos voksne, er hovedårsaken til å inkludere pasienten i hemodialyseprogrammet.
• Cyster kan til slutt bli til ondartede svulster som er vanskelig å gjenkjenne.
Enkle cyster
Enkle cyster er enkle eller flere cystiske formasjoner av forskjellige størrelser, fra 1 til 10 cm i diameter. Cyster er vanligvis omgitt av et glatt, skinnende gråskall og fylt med en klar væske. I nyrene opptar cyster vanligvis en perifer stilling (i cortexområdet), men av og til kan de være plassert i den sentrale delen (i medulla). Cyster i nyrene, som regel, forårsaker ingen symptomer og er svært vanlige hos personer eldre enn 50 år. Med store størrelser av cyster kan det oppstå smerter i lumbalområdet, men slike cyster blir vanligvis oppdaget ved et uhell ved undersøkelse av nyrene for en annen patologi. Blodsår i cyster er beskrevet, som pasienten føler som plutselig skarp smerte i siden og lumbalområdet. Blødning kan være en herald av ondartet degenerasjon av cysteskallet. Med medfødt multicystosis av nyrene, er barnet født med kraftig økte ikke-fungerende nyrer, hvis substans er omgjort til en rekke cyster. Med bilateral nyreskader er fosteret i utero ikke i stand til å produsere urin, noe som resulterer i mye mindre fostervann. Dette fører til deformasjoner av fosteret på grunn av økt livtryk. Ansiktet på en slik frukt er skjev, nesen er flatt, ørene ligger lave og dype bretter under øynene.
Kidney Removal
Pasienter med multicystic nyre anbefales nephrectomy - kirurgisk fjerning av nyre. Operasjonen utføres i tilfelle økning eller infeksjon av cyster, samt med høyt blodtrykk i pasienten.
Polycystic er en genetisk betinget tilstand. Det er flere former for sykdommen:
• perinatal - et barn er født med store nyrer og dør kort tid etter fødselen;
• Nonsatal - diagnostiseres i løpet av den første måneden av livet;
• Barn - hos barn i alderen 3 til 12 år, er det utviklingshull og nyresvikt. Andre tegn inkluderer høyt blodtrykk, forstørrelse av leveren og milten;
• juvenil - sykdommen oppdages i løpet av de første årene av livet;
• Voksen - denne tilstanden utvikler seg hos voksne bærere av et autosomalt dominant gen. Dette betyr at den syke personen arvet sykdomsgenet fra en av foreldrene.
Den vanligste genetiske defekten i polycystisk nyresykdom hos voksne er en mutasjon i det 16. kromosom, som er ansvarlig for produksjonen av polycystinprotein. Sistnevnte spiller en viktig rolle i intercellulære interaksjoner. Symptomer på polycystisk nyre inkluderer oppblåsthet, smerte i lumbalområdet, hematuri (blod i urinen) og høyt blodtrykk. Nyreskade kan oppdages ved et uhell eller som følge av undersøkelse av pasientens slektninger.
diagnostikk
I de fleste pasienter oppdages sykdommen i alderen 30 til 50 år. En jevn reduksjon i nyrefunksjonen observeres hos omtrent en tredjedel av pasientene og fører til behovet for dialyse, og senere - nyretransplantasjon.
Samtidige symptomer
Polycystisk kan være ledsaget av en rekke andre patologiske symptomer, som blant annet omfatter:
• hypertensjon (høyt blodtrykk);
• Infeksjon av nyrecyster;
• aneurismer (bulging av veggen) i hjernen og andre arterier;
• Hernier og divertikuler i tarmen.
behandling
Pasienter i dialysebehandling eller etter transplantasjon kan trenge å fjerne stadig økende nyrer for å forhindre blødning, infeksjon og smerte.
Andre cystiske nyre sykdommer inkluderer:
• Fanconi syndrom er en sjelden tilstand, arvet som en X-koblet dominerende egenskap. Karakterisert av anemi, nyresvikt og lavt natrium i blodet.
• Spongy nyre - en skarp utvidelse av samlerør. En liten del, hele eller begge nyrer kan bli påvirket. Denne medfødte eller oppkjøpte tilstanden blir ofte kombinert med Wilms (malign nyretumor hos barn), aniridi (fravær av iris i øyet) og hemyhypertrofi (hypertrofi i musklene i den ene halvdelen av kroppen). Sykdommen ledsages ofte av tilbakevendende urinveisinfeksjoner, steindannelse og nyresvikt.
• Hippel-Lindau sykdom er en alvorlig familie sykdom med utvikling av godartede svulster i hjernen, retina, ryggrad, noen ganger bukspyttkjertelen og binyrene i sammenheng med cystisk nyreskade, noe som har en tendens til ondskapsevne.
• Maligne cyster i nyrene er et resultat av ødeleggelsen av den sentrale delen av kreftvulsten med dannelse av en cyste eller omvendt maligniteten til en godartet cyste.